Ocorrência rara de amiloidose por transtirretina na segunda década de vida / Rare occurrence of transthyretin amyloidosis in the second decade of life

INTRODUÇÃO: Sendo p.V50M e p.V142I as variantes mais comuns associadas à amiloidose por transtirretina hereditária (ATTRh), pode haver uma errônea correlação de que a doença se manifeste apenas em idosos já que a apresentação clínica em seus portadores geralmente se inicia tardiamente, em meia idade e acima de 60 anos, respectivamente. Entretanto, existem outras variantes que podem determinar quadro clínico mais grave e precoce. Descrevemos uma série de casos com início em idade inferior a 25 anos associados à identificação de variante rara no gene TTR. MÉTODOS: Estudo observacional de série de casos RESULTADOS: Três pacientes (p) masculinos, aparentados, portadores de ATTRh confirmada por teste molecular positivo para a variante patogênica p.F64S, com idade média de apresentação clínica de 19±3 anos. Características basais dos p expressas na tabela 1. Todos os p apresentavam fenótipo misto, sendo portadores de polineuropatia grave, disautonomia (expressa por disfunção erétil, hipotensão e alterações digestivas) e cardiopatia em graus variáveis, mais evidente no p com instalação da doença há mais tempo. Espessura média do septo de 15,6±4 mm e de 13±3 mm, da parede posterior. Um p apresentou derrame pericárdico volumoso recorrente. Nenhum óbito ocorreu durante o seguimento. Todos os p receberam tratamento específico para amiloidose: o caso índice foi submetido a transplante hepático, outro está recebendo um silenciador gênico (eplontersen em protocolo clínico) e, o último, em uso de tafamidis 20mg. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: descrevemos 3 p aparentados, que apresentaram os primeiros sintomas de ATTRh aos 20 anos de idade com fenótipo misto (polineuropatia e cardiopatia), determinada pela variante p.F64S. Esta variante é muito rara e encontramos 7 casos descritos na Literatura, todos muito jovens que apresentaram fenótipo predominante de polineuropatia, mas a maioria com cardiopatia associada. A variante p.V50M também pode ocorrer em jovens na forma precoce da doença, porém isto ocorre em torno da terceira década de vida. Conclui-se que a amiloidose não deve ser encarada como uma doença exclusiva da população idosa. A forma hereditária pode ocorrer em p mais jovens e a idade de início do quadro dependerá da variante encontrada. Deve-se, portanto, considerar amiloidose como diagnóstico diferencial das hipertrofias ventriculares em jovens.

Pericardite constritiva com necrose caseosa: uma associação nunca descrita / Constrictive pericarditis with caseous necrosis: an association never described

INTRODUÇÃO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. MÉTODOS: estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: relato de quatro pacientes, três deles do sexo masculino, idade média de 48 ± 13 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica e o hipotireoidismo as mais frequentes, com ambas as prevalências de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Hipertensão pulmonar presente em 75% da amostra (Pressão sistólica da artéria pulmonar média de 40 ± 6 mmHg). Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência.

Resolução da obstrução da via de saída de ventrículo esquerdo após infarto agudo do miocárdio com supra de ST: um raro desfecho / Resolution of left ventricular outflow tract obstruction after acute ST elevation myocardial infarction: a rare outcome

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a cardiopatia genética mais frequente conhecida, acometendo 1 cada 500 indivíduos. Caracterizada pela hipertrofia ventricular, pode resultar, em certos casos, na obstrução na via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE) quando seu gradiente é igual ou superior a 30mmHg, conferindo maior morbimortalidade. Nestes casos, quando refratário ao tratamento clínico, é indicada a miectomia, padrão ouro como intervenção invasiva. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 51 anos, previamente portador de diabetes, hipertensão e hipotireoidismo, com antecedente de CMH septal assimétrica obstrutiva, apresentando septo basal de 18 mm, com gradiente de VSVE de 43 mmHg ao repouso e de 91 mmHg à valsalva, em Classe funcional (CF) III. Deu entrada em serviço de referência em Cardiologia com quadro de Infarto agudo do miocárdio com supradesnível de ST (IAMCSST) anterior extenso, sendo submetido à angiografia coronariana de emergência, que evidenciou lesão grave proximal em artéria descendente anterior, tratada por angioplastia primária com stent farmacológico, com sucesso. Ressonância cardíaca da ocasião evidenciou disfunção grave de VE (fração de ejeção de 34%), acinesia anterosseptal, sendo iniciado tratamento otimizado para insuficiência cardíaca. Após 6 meses, paciente evoluiu de forma satisfatória, assintomático, em CF I. Realizados novos ecocardiograma e ressonância, que evidenciaram melhora da função de VE (fração de ejeção de 57%), com redução do septo basal (14 mm) e consequente resolução da obstrução de VSVE (gradiente máximo após valsalva de 22 mmHg). CONCLUSÃO: Trata-se de um raro caso de CMH cuja obstrução da VSVE se resolveu após IAMCSST, devido à redução septal após evento isquêmico, muito semelhante ao que ocorre nos atuais tratamentos invasivos, como miectomia ou ablação alcoólica septal.

Tricuspid Regurgitation and Mortality in Patients Undergoing Transcatheter Aortic Valve Replacement: A Systematic Review and Meta-Analysis. / Insuficiência Tricúspide e Mortalidade em Pacientes Submetidos à Troca da Valva Aórtica Transcateter: Uma Revisão Sistemática e Metanálise.

BACKGROUND: The extent of cardiac damage associated with aortic stenosis has important prognostic implications after transcatheter aortic valve replacement (TAVR). However, the role of tricuspid regurgitation (TR) in this clinical setting is still unclear. OBJECTIVES: To explore the association between TR and mortality in patients undergoing TAVR and assess changes in TR severity post TAVR and its relationship with short and mid-term mortality. METHODS: Relevant databases were searched for articles published from inception until August 2020. Out of 414 screened studies, we selected 24 that reported the degree of TR pre or post TAVR. The primary outcome was all-cause mortality, and random effects meta-analysis models were conducted (at a significance level of 5%). RESULTS: Seventeen studies reported associations between pre-TAVR TR and all-cause mortality (> 45,000 participants) and thirteen accessed TR severity post TAVR (709 participants). Moderate/severe baseline TR was associated to higher all-cause mortality both at 30 days (HR 1.65; 95% CI, 1.20-2.29) and 1.2 years (HR 1.56; 95% CI, 1.31-1.84). After TAVR, 43% of patients presented a decrease of at least one grade in TR (30 days, 95% CI, 30-56%), sustained at 12.5 months in 44% of participants (95% CI, 35-52%). Persistence of significant TR was associated with a two-fold increase in all-cause mortality (HR 2.12; 95% CI, 1.53-2.92). CONCLUSIONS: Significant TR pre TAVR is associated with higher mortality. Although TR severity may improve, the persistence of significant TR post TAVR is strongly associated with increased mortality. Our findings highlight the importance of a detailed assessment of TR pre and post TAVR and might help identify patients who may benefit from more careful surveillance in this scenario.

FUNDAMENTO: A extensão do dano cardíaco associada à estenose aórtica tem importantes implicações prognósticas após a substituição da valva aórtica transcateter (TAVR). Contudo, ainda não está claro qual é o papel da insuficiência tricúspide (IT) nesse cenário clínico. OBJETIVOS: Explorar a associação entre IT e mortalidade em pacientes submetidos a TAVR e avaliar as alterações na gravidade da IT após a TAVR e sua relação com mortalidade de curto e médio prazo. MÉTODOS: Foram feitas pesquisas em bases de dados relevantes de artigos publicados do início até agosto de 2020. Dos 414 estudos triados, selecionamos 24 que relataram o grau de IT pré- ou pós-TAVR. O desfecho primário foi mortalidade por todas as causas, e foram conduzidos modelos de metanálise de efeitos aleatórios (a um nível de significância de 5%). RESULTADOS: Dezessete estudos relataram associações entre IT pré-TAVR e mortalidade por todas as causas (> 45.000 participantes), e 13 avaliaram a gravidade da IT pós-TAVR (709 participantes). A IT basal moderada/grave foi associada a maior mortalidade por todas as causas em 30 dias [razão de risco (RR) 1,65; intervalo de confiança (IC) 95% 1,20-2,29] e 1,2 ano (RR 1,56; IC95% 1,31-1,84). Após a TAVR, 43% dos pacientes apresentaram redução de pelo menos um grau na IT (30 dias, IC95% 30-56%), que se sustentou em 12,5 meses em 44% dos participantes (IC95% 35-52%).A persistência de IT significativa foi associada a um aumento de duas vezes na mortalidade por todas as causas (RR 2,12; IC95% 1,53-2,92). CONCLUSÕES: A IT significativa pré-TAVR está associada a maior mortalidade. Ainda que a gravidade da IT possa melhorar, a persistência de IT significativa após a TAVR está fortemente associada ao aumento da mortalidade. Nossos achados destacam a importância de uma avaliação detalhada da IT pré- e pós-TAVR e podem ajudar a identificar pacientes que possam se beneficiar de uma vigilância mais cuidadosa nesse cenário.

Pericardite constritiva com necrose caseosa: uma associação nunca descrita / Constrictive pericarditis with caseous necrosis: an association never described

FUNDAMENTO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. Delineamento e MÉTODOS: Estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: Relato de quatro pacientes, todos do sexo masculino, idade média de 51±17 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica a mais frequente, com prevalência de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Características demográficas e comorbidades listadas na "Tabela 1". Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: Descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência. Palavras-chave: pericardite constritiva; insuficiência cardíaca; IC; necrose caseosa.

Pericardite constritiva com necrose caseosa: uma associação nunca descrita / Constrictive pericarditis with caseous necrosis: an association never described

INTRODUÇÃO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. MÉTODOS: estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: relato de quatro pacientes, todos do sexo masculino, idade média de 51 ± 17 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica a mais frequente, com prevalência de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Características demográficas e comorbidades listadas na "Tabela 1". Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência.

Insuficiência Tricúspide e Mortalidade em Pacientes Submetidos à Troca da Valva Aórtica Transcateter: Uma Revisão Sistemática e Metanálise / Tricuspid Regurgitation and Mortality in Patients Undergoing Transcatheter Aortic Valve Replacement: A Systematic Review and Meta-Analysis

Resumo Fundamento A extensão do dano cardíaco associada à estenose aórtica tem importantes implicações prognósticas após a substituição da valva aórtica transcateter (TAVR). Contudo, ainda não está claro qual é o papel da insuficiência tricúspide (IT) nesse cenário clínico. Objetivos Explorar a associação entre IT e mortalidade em pacientes submetidos a TAVR e avaliar as alterações na gravidade da IT após a TAVR e sua relação com mortalidade de curto e médio prazo. Métodos Foram feitas pesquisas em bases de dados relevantes de artigos publicados do início até agosto de 2020. Dos 414 estudos triados, selecionamos 24 que relataram o grau de IT pré- ou pós-TAVR. O desfecho primário foi mortalidade por todas as causas, e foram conduzidos modelos de metanálise de efeitos aleatórios (a um nível de significância de 5%). Resultados Dezessete estudos relataram associações entre IT pré-TAVR e mortalidade por todas as causas (> 45.000 participantes), e 13 avaliaram a gravidade da IT pós-TAVR (709 participantes). A IT basal moderada/grave foi associada a maior mortalidade por todas as causas em 30 dias [razão de risco (RR) 1,65; intervalo de confiança (IC) 95% 1,20-2,29] e 1,2 ano (RR 1,56; IC95% 1,31-1,84). Após a TAVR, 43% dos pacientes apresentaram redução de pelo menos um grau na IT (30 dias, IC95% 30-56%), que se sustentou em 12,5 meses em 44% dos participantes (IC95% 35-52%).A persistência de IT significativa foi associada a um aumento de duas vezes na mortalidade por todas as causas (RR 2,12; IC95% 1,53-2,92). Conclusões A IT significativa pré-TAVR está associada a maior mortalidade. Ainda que a gravidade da IT possa melhorar, a persistência de IT significativa após a TAVR está fortemente associada ao aumento da mortalidade. Nossos achados destacam a importância de uma avaliação detalhada da IT pré- e pós-TAVR e podem ajudar a identificar pacientes que possam se beneficiar de uma vigilância mais cuidadosa nesse cenário.

Abstract Background The extent of cardiac damage associated with aortic stenosis has important prognostic implications after transcatheter aortic valve replacement (TAVR). However, the role of tricuspid regurgitation (TR) in this clinical setting is still unclear. Objectives To explore the association between TR and mortality in patients undergoing TAVR and assess changes in TR severity post TAVR and its relationship with short and mid-term mortality. Methods Relevant databases were searched for articles published from inception until August 2020. Out of 414 screened studies, we selected 24 that reported the degree of TR pre or post TAVR. The primary outcome was all-cause mortality, and random effects meta-analysis models were conducted (at a significance level of 5%). Results Seventeen studies reported associations between pre-TAVR TR and all-cause mortality (> 45,000 participants) and thirteen accessed TR severity post TAVR (709 participants). Moderate/severe baseline TR was associated to higher all-cause mortality both at 30 days (HR 1.65; 95% CI, 1.20-2.29) and 1.2 years (HR 1.56; 95% CI, 1.31-1.84). After TAVR, 43% of patients presented a decrease of at least one grade in TR (30 days, 95% CI, 30-56%), sustained at 12.5 months in 44% of participants (95% CI, 35-52%). Persistence of significant TR was associated with a two-fold increase in all-cause mortality (HR 2.12; 95% CI, 1.53-2.92). Conclusions Significant TR pre TAVR is associated with higher mortality. Although TR severity may improve, the persistence of significant TR post TAVR is strongly associated with increased mortality. Our findings highlight the importance of a detailed assessment of TR pre and post TAVR and might help identify patients who may benefit from more careful surveillance in this scenario.

Acute pericarditis and pericardial effusion after Covid-19 infection

INTRODUCTION: COVID-19 infection has a wide spectrum of clinical presentations, including cardiovascular, including myocarditis and pericarditis. The prevalence and events associated with this condition still remain under analysis, as well as the repercussion of such complications after the viral infection. CASE DESCRIPTION: 74-year-old female patient, former smoker, bilateral carotid stenosis without hemodynamic repercussions, rheumatoid arthritis and diagnosis of viral pneumonia due to COVID-19 in January 2022. She was admitted, in March 2022, to a referral center in cardiovascular diseases, with a clinical picture of chest pain that worsened during inspiration with 2 months of evolution. Laboratory measurements of troponin and D-dimer within normal limits. Admission electrocardiogram suggestive of pericarditis. Transthoracic echocardiogram (TTECT) revealed preserved biventricular function and pericardial effusion with a greater depth of 11.0 mm. Despite the optimized clinical treatment for the pericarditis, the patient evolved with clinical worsening and rapid evolution of the pericardial effusion initially evident, with a 30.0 mm blade and signs of hemodynamic repercussion, requiring urgent drainage. On the 1st postoperative day in the intensive care unit, the patient evolved with severe acute biventricular dysfunction and need for vasoactive drugs, without response to the established clinical measures, progressing to death. CONCLUSION: The prevalence of underlying pericarditis and pericardial effusion in patients with COVID-19, as well as its clinical significance remains the subject of clinical research. Thus, knowing risk factors and the pathophysiology of cardiovascular complications related to COVID-19 are sine qua non conditions for understanding the clinical presentation, prognosis and therapeutic management.

Takotsubo syndrome after mitral valve surgery

INTRODUCTION: Takotsubo Syndrome is a recurrent diagnosis, however, it's rarely seen post cardiac surgery. The disease usually occurs after physical or emotional stress, most prevalent in post-menopausal women. The clinical features may present similar to acute coronary syndrome, with chest pain and electrocardiogram (ECG) alterations, but with this diagnosis being excluded after the absence of obstructive lesions in coronary angiography and encountering typical echocardiogram findings, such as compensatory apical akinesia and basal compensatory hypercontractility. CASE DESCRIPTION: A 56-year-old woman with a history of rheumatoid arthritis, active smoking and percutaneous mitral valvuloplasty in 2007, presents with functional class II dyspnea and transthoracic echocardiogram (TTECO) showing important mitral regurgitation. Patient was submitted to mitral valve replacement surgery with an mechanical prosthesis on March 2022, without complications. In the immediate postoperative care, the patient evolved with cardiogenic shock, requiring vasoactive drugs. The ECG presented with T-wave inversion of precordial leads and TTECO revealed hypercontractility of the basal segments and akinesia of medium-apical segments, with left ventricular ejection (LVEF) of 20%. During hospitalization the patient gradually improved from cardiogenic shock, with normalization of LVEF to 64%. CONCLUSION: Takotsubo Cardiomyopathy is a reversible condition, characterised by transient ventricular dysfunction, with rare cases described in the context of postoperative care due to valve surgery. The surgical intervention can be considered as a trigger for the development of this syndrome.

Compressão do tronco da coronária esquerda secundária à hipertensão arterial pulmonar por esquistossomose: relato de caso / Compression of the left main coronary artery secondary to pulmonary arterial hypertension due to schistosomiasis: case report

INTRODUÇÃO: A compressão extrínseca de coronárias (CEXC) é causa infrequente de angina porém grave devido ao risco de morte súbita, angina refratária e disfunção miocárdica. Cerca de 7-29% dos pacientes com hipertensão pulmonar apresentam sintomas anginosos que podem estar relacionados à CEXC pela Artéria Pulmonar (AP). O diâmetro da AP > 40mm é o principal determinante angiográfico de risco para CEXC. RELATO DE CASO: J.L.P.S., 46 anos, masculino, esquistossomose diagnosticada em 2000. Histórico de esplenectomia e hemorragia digestiva alta (HDA) por hipertensão portal, e episódio de infarto agudo do miocárdio tipo II em 2019. Diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2, sem hipertensão, dislipidemia ou outros fatores de risco cardiovascular. Paciente referiu quadro de angina CCS III há dois anos; cintilografia de perfusão do miocárdio com teste ergométrico (julho/2021) mostrou hipocaptação transitória em parede anterosseptal do ventrículo esquerdo (carga isquêmica 11%). Realizada angiografia coronária eletiva (agosto/2021) que demonstrou suboclusão em óstio e corpo do tronco da coronária esquerda (TCE), sem outras lesões. Indicada angiotomografia de coronárias (agosto/2021) que evidenciou compressão do TCE por dilatação da AP (50mm) e escore de cálcio de zero. Após discussão em Heart team, foi contraindicada a realização de procedimento invasivo (cirurgia ou angioplastia) por elevado risco cirúrgico, histórico de varizes esofágicas e HDA, sendo otimizado o tratamento clínico farmacológico (metformina, gliclazida, carvedilol, espironolactona, sildenafil, ambrisentana e furosemida). Durante seguimento clínico, realizou teste cardiopulmonar (fevereiro/2022) com baixa capacidade funcional (VO2 máx: 20 ml.kg-1.min-1) e isquemia com infradesnível do segmento ST no esforço submáximo e na recuperação. DISCUSSÃO: O tratamento ideal para a CEXC secundária a dilatação da AP por hipertensão pulmonar não está bem estabelecido, porém a intervenção coronária percutânea tem se mostrado eficaz e segura. O tratamento cirúrgico costuma ser reservado àqueles com outra indicação de cirurgia cardíaca. A esquistossomose mansônica, causa prevalente de varizes esofágicas e hipertensão pulmonar no Brasil, torna o tratamento da CEXC desafiador devido ao risco elevado de sangramento. CONCLUSÃO: A hipótese de CEXC deve ser investigada em pacientes com hipertensão pulmonar com sintomas anginosos e seu tratamento deve ser individualizado e discutido em Heart Team.

Relationship between ventricular repolarization parameters and the inducibility of ventricular arrhythmias during electrophysiological study in patients with coronary artery disease.

OBJECTIVE: Risk stratification of sudden cardiac death in patients with coronary artery disease is of great importance. We evaluated the association between ventricular repolarization and induction of malignant ventricular arrhythmias on electrophysiological study of patients with coronary artery disease. METHODS AND RESULTS: A total of 177 patients (65±10.1 years, 83.6% male, mean left ventricular ejection fraction [LVEF] 37.5±13.6%) were analyzed. For each 10 ms increment in the QT interval, there was a 7% increase in malignant ventricular arrhythmias inducibility; QT cutoff point of 452 ms had an accuracy of 0.611 for predicting malignant ventricular arrhythmias (p=0.011). Male gender (odds ratio [OR]=4.18, p=0.012), LVEF <35% (OR=2.32, p=0.013), amiodarone use (OR=2.01, p=0.038), and prolonged QT (OR=1.07, p=0.023) were associated with malignant ventricular arrhythmias. In patients with ventricular dysfunction, QT >452 ms was associated with significantly increased risk of malignant ventricular arrhythmias (OR=5.44, p=0.0004). In those with LVEF ³35%, QT dispersion (QTd) was significantly higher in patients with inducible malignant ventricular arrhythmias. QTd >20 ms had 0.638 accuracy and 81.3% negative predictive value in predicting malignant ventricular arrhythmias. CONCLUSION: QT interval is an independent factor associated with malignant ventricular arrhythmias in patients with coronary artery disease. The combination of ventricular dysfunction and prolonged QT interval is associated with a 5.44-fold increase of malignant ventricular arrhythmias induction. Male gender, amiodarone use, and decreased left ventricular ejection fraction are also associated with increased risk of inducibility of malignant ventricular arrhythmias on the electrophysiological study.

Relationship between ventricular repolarization parameters and the inducibility of ventricular arrhythmias during electrophysiological study in patients with coronary artery disease

OBJECTIVE: Risk stratification of sudden cardiac death in patients with coronary artery disease is of great importance. We evaluated the association between ventricular repolarization and induction of malignant ventricular arrhythmias on electrophysiological study of patients with coronary artery disease. METHODS AND RESULTS: A total of 177 patients (65±10.1 years, 83.6% male, mean left ventricular ejection fraction [LVEF] 37.5±13.6%) were analyzed. For each 10 ms increment in the QT interval, there was a 7% increase in malignant ventricular arrhythmias inducibility; QT cutoff point of 452 ms had an accuracy of 0.611 for predicting malignant ventricular arrhythmias (p=0.011). Male gender (odds ratio [OR]=4.18, p=0.012), LVEF 452 ms was associated with significantly increased risk of malignant ventricular arrhythmias (OR=5.44, p=0.0004). In those with LVEF ³35%, QT dispersion (QTd) was significantly higher in patients with inducible malignant ventricular arrhythmias. QTd >20 ms had 0.638 accuracy and 81.3% negative predictive value in predicting malignant ventricular arrhythmias. CONCLUSION: QT interval is an independent factor associated with malignant ventricular arrhythmias in patients with coronary artery disease. The combination of ventricular dysfunction and prolonged QT interval is associated with a 5.44-fold increase of malignant ventricular arrhythmias induction. Male gender, amiodarone use, and decreased left ventricular ejection fraction are also associated with increased risk of inducibility of malignant ventricular arrhythmias on the electrophysiological study.

Análise do sincronismo cardíaco pela cintilografia miocárdica em portadores de terapia de ressincronização cardíaca / Analysis of cardiac synchronism by myocardial scintigraphy in patients undergoing cardiac resynchronization therapy

INTRODUÇÃO: Sabe-se que, até 30% dos pacientes submetidos à terapia de ressincronização cardíaca (TRC) não apresentam resposta satisfatória, a partir dos critérios de seleção atuais. Informações dadas pela cintilografia de perfusão miocárdica (CPM) como sincronismo mecânico, região de última ativação mecânica (RUAM) e fibrose podem ser úteis na melhor seleção de quem realmente se beneficiaria desse dispositivo. OBJETIVO: Avaliar a presença de melhora no sincronismo mecânico do ventrículo esquerdo (VE) em portadores de TRC, através do software Synctool utilizado na técnica de CPM, bem como relacionar os dados obtidos com melhora clínica, definida por redução de pelo menos 1 classe funcional pela classificação da New York Heart Association e redução de pelo menos cinco pontos no Minessota Living With Heart Failure Questionnaire, e ainda relacionar com demais variáveis epidemiológicas, clínicas, cintilográficas e eletrocardiográficas. MÉTODOS: Trinta e um portadores de TRC realizaram CPM em dois diferentes momentos: TRC ligada e desligada. Também fora aplicado questionário sobre qualidade de vida e coletados dados clínicos acerca dos períodos antes e após implante do dispositivo. RESULTADOS: Os pacientes que apresentaram melhora da sincronia tiveram maior frequência de melhora clínica (p = 0,026) e obtiveram menores valores de volume diastólico final do VE (204,4 ± 100,4 ml vs. 304,3 ± 77,2 ml; p = 0,028) e de volume sistólico final do VE (120,2 ± 88,8 ml vs. 197,5 ± 51,6 ml; p = 0,026). Quando examinada a melhora clínica, 23 (74,1%) pacientes foram tidos como respondedores e 8 (25,9%) como não respondedores. Os respondedores apresentaram aumento significativo da fração de ejeção do VE (38,4 ± 14,1 vs.47,9 ± 15,3; p < 0,001). Os não-respondedores não apresentaram mudanças significativas em relação a volumes e função ventricular, tiveram maior média de acometimento miocárdico por fibrose (12,9 ± 5,5% vs. 5,7 ± 8,4%; p = 0,033) e maior frequência desta em parede lateral e ínfero-lateral (50% vs. 8,7%; p = 0,026), apresentaram ainda menor percentual de localização da RUAM nas paredes lateral e ínfero-lateral (12,5% vs. 56,5%; p = 0,045), assumindo assim uma posição discordante entre essa e o eletrodo de estimulação da TRC no VE. CONCLUSÃO: A TRC foi capaz de melhorar o sincronismo mecânico do VE. Melhora da sincronia mecânica está associada à melhora clínica e marcante remodelamento reverso. Presença de fibrose e RUAM nas paredes lateral e ínfero-lateral são fatores preditores de resposta à TRC.

Impacto na qualidade de vida da fibrilação atrial de início no pós-operatório em pacientes submetidos à cirurgia de revascularização miocárdica / Impact on quality of life of postoperative onset atrial fibrillation in patients undergoing myocardial revascularization surgery

INTRODUÇÃO: Trabalhos recentes evidenciaram que fibrilação atrial de início no pós-operatório (FAPO) de cirurgia cardíaca está associada a um aumento de complicações, tempo de internação, mortalidade e, dessa forma, podendo influenciar na qualidade de vida (QV). Objetivos: Identificar a ocorrência de FAPO e seu impacto na QV após cirurgia de revascularização miocárdica (CRM) isolada. MÉTODOS: Coorte observacional, com avaliação de um banco de dados de um centro terciário de cardiologia. Foram selecionados pacientes submetidos à CRM isolada durante o período de julho de 2016 a julho de 2017, divididos em dois grupos: com e sem FAPO. Foi avaliada a QV por meio do questionário Quality of Life in Cardiovascular Surgery (QLCS), desenvolvido e validado no Brasil, direcionado para pacientes submetidos à cirurgia cardiovascular e aplicado por telefone, possui 21 questões, sendo cinco sobre qualidade de vida que recebem uma pontuação de 1 a 5. A pontuação final da QV foi calculada com a soma de pontos dessas 5 questões, variando de 5 a 25 pontos, quanto maior o valor, melhor a QV (figura 1). As demais questões envolvem perguntas sobre medicamentos, sintomas, procedimentos e internações. A análise estatística foi realizada por meio do teste ANOVA não-paramétrico para medidas repetidas. RESULTADOS: Foram 418 pacientes submetidos à CRM, 341 (81,6%) sem FAPO e 77 (18,4%) com FAPO, homens representavam 69,8% (n=238) do grupo sem FAPO e 75,3% (n=58) do grupo com FAPO. Dentre esses, 346 responderam o questionário em todos os períodos avaliados, 283 (81,8%) no grupo sem FAPO e 63 (18,2%) com FAPO. A média de idade foi de 62,16 (±9,063) e 66,04 (±7,349) anos nos grupos sem e com FAPO, respectivamente. O questionário de QV foi aplicado 01 mês, 06 e 12 meses após a cirurgia. Houve aumento da pontuação do questionário em ambos os grupos ao longo do tempo, porém sem diferença estatística de QV entre os dois grupos, com p-valor 0,208 (figura 2). CONCLUSÃO: Apesar de FAPO está associada a um aumento de complicações, podendo influenciar na presença de sintomas e na QV, este estudo não evidenciou diferença na QV entre pacientes com e sem FAPO após CRM no acompanhamento de 01 ano. Palavras-chave: Fibrilação Atrial. Revascularização Miocárdica. Qualidade de Vida. (AU)

MIXOMA cardíaco: variáveis relacionadas a fenômenos tromboembólicos / Cardiac myxoma: variables related to thromboembolic phenomena

INTRODUÇÃO: Mixomas são os tumores cardíacos benignos mais comuns, com sintomas, alterações laboratoriais e eletrocardiográficas (ECG) inespecíficas, mimetizando diversas patologias. Este estudo reúne experiência de 36 anos com portadores de mixoma, com objetivo de traçar o perfil clínico e evolutivo dessa doença cujo diagnóstico costuma ser desafiante. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente 78 casos de pacientes (P) com mixoma cardíaco, em serviço terciário, de 1982 a 2018. Análise estatística: testes exato de Fisher, t de Student para amostras independentes e não paramétrico de Mann-Whitney. Valores de p0,05). Os pacientes foram seguidos em média por 7,5 ± 7,3 anos e 96% relataram melhora clínica após a cirurgia. Dois pacientes apresentaram eventos cardiovasculares (AVC e IAM) no pós-operatório tardio e somente 1 paciente apresentou recorrência do tumor. CONCLUSÃO: A maioria dos P com mixomas são sintomáticos e costumam ter alterações no ECG. Fenômenos tromboembólicos foram frequentes e não relacionados com tamanho e características histológicas do tumor, devendo-se cogitar anticoagulação nestes P. (AU)

Cardiomiopatia amiloidótica da transtirretina - VAL50MET tendo como achado isolado taquicardia ventricular sustentada: um relato de caso / Transthyretin amyloid cardiomyopathy - VAL50MET with isolated finding sustained ventricular tachycardia: a case report

INTRODUÇÃO: A amiloidose se caracteriza pela deposição de proteínas amilóides em múltiplos órgãos e disfunção orgânica progressiva. A amiloidose transtirretina familiar, (ATTR-F) é a forma mais comum, geralmente se apresenta como uma polineuropatia progressiva, porém outros achados como cardiomiopatia, disfunção autonômica, síndrome do túnel do carpo, nefropatia e opacidades vítreas podem ser relatados. Manifestações clínicas raramente permanecem isoladas e geralmente são acompanhadas por outros sintomas. RELATO DE CASO: Paciente de 61 anos, filho de pais portugueses, com queixa de dor torácica seguida de palpitações há uma hora da admissão na sala de emergência. O ECG revelou taquicardia ventricular sustentada, sendo submetido à cardioversão elétrica com sucesso, dois dias após, foi implantado um desfibrilador cardíaco. Os resultados dos marcadores de necrose miocárdica foram elevados, em curva ascendente (pico de CK-MB: 31,3 ug / L e Troponina - US: 19.400 ng / ml). A cineangiocoronariografia revelou 30% de lesão na artéria circunflexa com área luminal de 8,6mm2 (IVUS). O ecocardiograma mostrou hipertrofia difusa importante (septo 19mm e parede posterior 15mm) e aumento atrial moderado, sem gradiente diastólico. A ressonância magnética (RM) apresentou a maior espessura na região infero-septal de 22mm, realce difuso tardio com padrão circunferencial não-isquêmico sugestivo de amiloidose cardíaca. A análise molecular do gene TTR evidenciou a mutação Val50Met. CONCLUSÃO: As mutações patogênicas Val50Met e Val30Met, são principalmente expressas por polineuropatia (PAF). Cardiomiopatia, nefropatia e opacificação do humor vítreo também podem estar presentes. Quando o coração é afetado, geralmente a insuficiência cardíaca é a principal apresentação. No caso relatado, a arritmia ventricular foi o único achado clínico e a ATTR-F não foi considerado no diagnóstico diferencial, inicialmente, até a realização da ressonância magnética. Este caso destaca a ATTR-F como causa de taquicardia ventricular sustentada e o risco de morte súbita cardíaca nesta doença. Embora a associação entre a ATTR-F e a morte súbita tenha sido reconhecida, os estudos não mostraram nenhum benefício de sobrevida com implante de cardiodesfibriladores. Entretanto, este relato de caso demonstra que a ATTR-F como causa de taquicardia ventricular sustentada deve ser levada em conta, o risco de morte súbita cardíaca deve ser avaliado, e um implante de desfibrilador cardíaco deve ser considerado. (AU)